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問答

請詳細解釋下什么是杜萊德綜合癥,謝謝.

提問者:qq9043211172013-09-06 00:00

杜萊德綜合癥的起源? 此病的臨床表現具體有哪些?以及它的發病原理? 可以用哪些藥物治療此病或著控制. 這病可以治好嗎? 這樣的資料在網上很少,懇請熟知這方面問題的專家朋友給予解答.非常非常的感謝!

最佳答案

就是抽動-穢語綜合征 抽動-穢語綜合征(Tourette Syndrome,TS)是1825年由Itard描述。1885年由Gilles de la Tourette報道,命名為Tourette Syndrome(TS)。本癥以多發性運動抽動伴不自主發聲為主要特征,認為是一種遺傳性神經精神疾病。TS患病率為0.1~0.5 〔1〕 。近年來有增多的趨勢。 1 病因及影響因素 許多研究發現本病有遺傳傾向,傾向于常染色體顯性遺傳伴不完全的外顯率 〔1〕 。據家庭研究結果表明65%~90%的TS是家族性的,其中男性外顯率高。劉智勝 〔2〕 等系統研究的TS多變量分析中具有遺傳傾向的發生率為39.5%~50%。研究提示TS患兒存在輕微腦功能障礙,少部分患兒存在神經系統軟體征如姿勢異常、運動不協調、肌張力異常等 〔3〕 。腦電圖表現為慢波增多,α波減少等。非特異性異常,異常率約50%~60%。CT或MRI顯示有不重要的結構改變,如腦室輕度擴大、輕度皮質萎縮、蛛網膜囊腫等。單光子發射計算機斷層掃描顯示基底節,丘腦、額、顳葉局部血流灌注減少、正電子掃描顯示基底節葡萄糖利用率增高。故有人提示本病為器質性疾病。在多種神經遞質中,最早發現多巴胺與TS有關,認為患兒紋狀體的多巴胺受體超敏感 〔4〕 。有研究認為本病可能與社會心理因素有關 〔4〕 ,如精神創傷、家庭背景、家庭及學校教育、患兒個性特點等。同時,應激或情緒波動可使癥狀加重。 2 TS的行為問題 近年來,已逐步認識到TS有行為異常,包括強迫性障礙(OCD)等。說明TS患兒的神經心理發育存在不同程度損害 〔1〕 。 TS患兒OCD發生率為28%~67%,Robertson等1988年報道90例TS中37%有強迫觀念與強迫行為,同時,穢語和模仿現象與OCD有關。Montgomery1982年提出強迫觀念與強迫行為隨病程延長而加重。研究認為TS與OCD之間存在遺傳基礎,可能是相同缺陷基因的兩種表現性狀 〔5〕 。TS患兒ADHD發生率為25%~50%。Comings等調查了許多TS家系,發現TS病人的遺傳缺陷能被ADHD表達 〔5〕 。 3 TS認知的研究 認知功能包含感覺、知覺、思維、注意、記憶、智能等方面的功能。國外學者采用不同的神經心理測算方法,均提示患兒在空間運動、圖解技能等方面存在缺陷,采用WISC-R對7例TS患兒進行智力測定,發現積木和拼圖測驗量表得分最低,表明TS患兒可能存在視覺空間組織能力缺陷。Bomstcin RA等還論證了TS患兒在視覺運動技能方面存在缺陷,提示TS患兒右側大腦半球功能有障礙 〔6〕 。還有研究認為在書寫運動、非運動性視知覺和接受言語技能方面有缺陷 〔6〕 。Bomstcin RA對100例6~18歲TS病人采用神經心理成套檢測,結果在感知覺和精神運動性作業方面表現異常,提示亞皮層或基底節異常 〔6〕 。TS可能存在記憶損害。Bomstcin RA采用Halstead兒童神經心理成套量表測試28例TS患兒,結果觸覺操作評分異常,提示有空間記憶能力缺陷 〔6〕 。大多數研究認為TS的智力在平均水平、智商(IQ)平均約100屬于正常范圍。僅少數研究認為TS患兒可能存在智力低下 〔7〕 。 4 P300與認知的研究 事件相關電位是被試者對刺激信號進行認知加工的平均疊加技術,P300是事件相關電位中最主要的成分。從實驗中得出:當一個刺激的出現對于被試者來說具有重大信息意義時,則在潛伏期平均300ms會出現一個“正相誘發電位”,故稱為P300。由此認為該電位與“認識過程”有關 〔8〕 。Riffer Donchin把P300稱為被試主體的內源性事件相關電位成分,也稱為意義波和理解波。P300潛伏期變化可作為認知發育的指標之一。其動物實驗基礎為:(1)用雙側深部電 極研究中發現,海馬、海馬回和杏仁核記錄到的P300幅度遠大于頭皮電極記錄,從而認為P300可能部分甚至全部產生于皮層下結構。(2)P300與識別、發現和感知環境變化相聯系、與記憶系統有關。更多資料證明P300是聯合皮層的活動,與復雜的心理因素(認知過程)有關 〔8〕 。 5 TS患兒P300的研究 有關研究顯示,TS患兒P300潛伏期延長。黃新華等 〔9〕 將TS患兒與正常兒童對照研究,TS的P300潛伏期明顯延長。Bomstcin RA對16例TS病人進行P300檢測,TS的潛伏期延長。說明TS有特殊注意缺陷 〔6〕 。Drake M.E等認為合并多動和強迫行為的TS比不合并者P300潛伏期更長 〔10〕 。 綜上所述,TS是個體和環境之間相互作用產生的疾病,它存在著神經解剖學水平以及社會、心理、家庭各種因素之間的復雜的相互聯系和相互作用。從TS研究中獲得的知識有助于揭開大腦發育之迷。對諸如注意、沖動控制、認知過程和情感相互作用的復雜過程有待于更深入的研究。 目前對于妥瑞氏癥的傳統治療是以藥物治療為主,治療妥瑞氏癥的藥物主要是多巴胺的拮抗劑,百分之七十到八十的病人有效。但這些藥物會有輕微的副作用,包括:嗜睡、煩躁不安及害怕上學等,可能會影響病童在學校的成績及行為,而降低病童及家屬服用藥物的意愿。近年來許多學者指出,補充適當的營養素不但可以幫助他們減輕癥狀,還可以降低藥物的副作用,縮短治療的時間。

回答者:zxcvbnm17402016-09-06 00:00

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